Prof. Dr. med. Mathias Mäurer

Schaubild PPMS

INFORMS-Studie negativ

Die Nachricht ist schon seit dem 01.12.2014 bekannt, aber immer noch so frisch, dass es sich lohnt, sie aufzugreifen. Es ist bekannt, dass die Therapie der schubförmigen MS in den letzten Jahren zahlreiche Innovationen erhalten hat, dass es aber nach wie vor keine vernünftigen medikamentösen Ansatzpunkte zur Behandlung der primär chronisch progredienten MS gibt. Es ist zwar in den vergangenen Jahren immer mal wieder versucht worden, diese besondere Unterform der MS medikamentös zu behandeln, zuletzt u.a. mit Copaxone und auch mit Rituximab – alle diese Studien waren jedoch, abgesehen von wenigen interessanten Aspekten aus bestimmten Subgruppenanalysen, negativ.Kurz noch einmal zur Definition: Die primär chronisch progrediente MS (PPMS) ist durch einen Verlauf gänzlich ohne Schübe gekennzeichnet. In der Regel beklagen die Betroffenen von Beginn an eine langsam, über mehrere Jahre zunehmende Parese der unteren Extremität. Der Befund in der MRT ist im Gegensatz zu der meist recht deutlichen klinischen Manifestation häufig gar nicht so ausgeprägt und hat oft einen deutlichen Schwerpunkt im Rückenmark. Die Erkrankung beginnt meist erst um das 40. Lebensjahr herum und betrifft Frauen und Männer zu gleichen Anteilen. Damit bestehen eindeutige Unterschiede zur klassischen MS, weswegen immer wieder diskutiert wird, ob es sich ggf. um eine „andere“ Erkrankung handelt. Da es aber Familien gibt, in denen MS Betroffene sowohl unter einer klassischen MS als auch unter einer PPMS leiden, geht die derzeitige Sichtweise eher von einer besonderen Unterform und nicht von einer eigenständigen Erkrankung aus. Unter einer PPMS leiden ca. 10% der MS Patienten.

Die PPMS muss klar von der sekundär chronisch progredienten Verlaufsform (SPMS) abgegrenzt werden. Eine SPMS entwickelt sich bei 20-30 Prozent der Patienten nach 10 – 15 Jahren aus einer schubförmigen MS – d.h. der Verlauf dieser Patienten beginnt auch mit Schüben. Diese treten dann aber in der Phase der SPMS in den Hintergrund und der Verlauf ist gekennzeichnet von einer langsam schleichenden Verschlechterung.

In der INFORMS Studie hat man nun die Wirkung von Fingolimod auf die PPMS im Vergleich mit Placebo über 3 Jahre untersucht. Da Fingolimod (1) in seinen Zulassungstudien zur schubförmigen MS recht vielversprechende Daten zur Verhinderung von Hirnatrophie bei MS gezeigt hat und (2) als kleines Molekül auch in das ZNS gelangt, bestand eine berechtigte Hoffnung, dass sein Einsatz zu einer Modulation der PPMS führt. Leider hat die Herstellerfirma von Fingolimod im letzten Dezember in einer kurzen Pressenotiz mitgeteilt, dass der primäre Endpunkt der Studie, nämlich die Verzögerung der Behinderungsprogression, nicht erreicht wurde. Dies ist leider keine gute Nachricht für alle Patienten mit einer solchen Verlaufsform. Nun wird mit einiger Spannung erwartet, wie die Daten genau aussehen und ob ggf. bestimmte Gruppen identifiziert werden können, die doch von der Medikation profitiert haben. Diese Ergebnisse werden erstmals im April auf der Tagung der American Academy of Neurology vorgestellt. Ich werde mit Sicherheit darüber berichten.

Prof. Dr. med. Mathias Mäurer

Chefarzt der Klinik für Neurologie und Neurologische Frührehabilitation, Standort Juliusspital, Klinikum Würzburg-Mitte gGmbH

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8 Kommentare zu “INFORMS-Studie negativ

  1. Sehr geehrter Herr Prof. Mäurer,
    vielleicht wäre es möglich, dass Sie bei einem Ihrer nächsten Blogbeiträge das Thema „Verwechslung MS/Neuroborreliose“ aufgreifen könnten. Das scheint ja durchaus häufiger vorzukommen! Vor allen Dingen bei der Verdachtsdiagnose PPMS!

    1. Vielen Dank für den Tipp, reza! Aber eine Borreliose wurde aufgrund der „regelrechten Leukozyten-Zellzahl und unauffälligen Eiweißwerten“ bei der Liquoruntersuchung ausgeschlossen. Außerdem gibt es Hinweise auf eine Pyramidenbahnschädigung und die oligoklonalen Banden waren positiv.

  2. Das Thema PPMS in Bezug auf medikamentöser Behandlung ist ein Thema, das mich zur Zeit sehr beschäftigt. Vielleicht fange ich mal von vorne an, in der Hoffnung hier auf andere „PPMS’ler“ zu stoßen. Denn wie bereits ja schon erwähnt wurde, ist es die seltenere Form der MS.
    Ich bin 53 Jahre alt und habe nach einem langen Leidensweg meine Verdachtsdiagnose MS im April 2014 bekommen. Die Dämonen bekamen endlich einen Namen. Vor etwa 10 Jahren begannen die Probleme mit Schwindel, plötzlichen Schwächeanfällen bzw. Gangstörungen beim Wandern. Zwischendurch hatte ich immer wieder das Gefühl auf Watte zu gehen und ins Leere zu treten. Ich kam mir oft vor wie ein Segelschiff auf hoher See. Ameisen suchten sich ihren Weg durch meinen Kopf und hinderten mich daran, meine Gedanken zu ordnen und mich zu konzentrieren. Aber diese Symptome kamen und gingen und als Erklärung bekam ich, dass ich zu stark unter Stress stehen würde. Nun gut, also beschäftigte ich mich mit Achtsamkeitsmeditation, was mich tatsächlich zu Ruhe kommen lies. Wäre da nicht die Erfahrung in der Sauna oder bei allgemein starker Hitze gewesen, dass sich in Armen und Beinen starke Taubheitsgefühle und Kribbeln bemerkbar gemacht haben. In Menschenmengen oder bei starkem Gedränge entwickelte ich immer häufiger Panikattacken und vor ungefähr drei Jahren fiel ich dann endgültig in ein tiefes Loch. Ich wollte nicht mehr aufstehen, einfach liegen bleiben, der innere Schmerz war zu groß geworden. Die Haut auf meinen Armen und Beinen brannte und ich hatte das Gefühl, dass ich keine Luft mehr bekommen würde. Mein Mann schleppte mich zum Arzt, ich bekam ein Antidepressivum und eine Psychotherapie verordnet. Wahrscheinlich Wechseljahre hieß es. Anfang letzten Jahres hat mich dann mein behandelnder Neurologe in die MRT geschickt und das mit Nachdruck. Ich suchte zu dem Zeitpunkt den Neurologen wegen einer Feinmotorikstörung meiner rechten Hand auf, welche sich leider progredient entwickelt hat. Heute ist es mir fast nicht mehr möglich mit der rechten Hand zu schreiben. Die Maus am PC benutzte ich inzwischen mit der linken Hand, obwohl sich auch hier inzwischen erste Anzeichen bemerkbar machen. Ich kann auch mit links nicht mehr vernünftig koordinieren und meine Hand zuckt hin und wieder unkontrolliert. Mein Hausarzt ging damals von einem Schreibkrampf aus. Der Neurologe konnte bei der Untersuchung feststellen, dass die Bauchhautreflexe rechts und Achillessehnenreflex beidseits nicht mehr erhältlich waren und sich auch eine Gangataxie bemerkbar gemacht hat. Sein Verdacht war im Januar eine entzündliche ZNS-Erkrankung. Im März erfolgte dann die Kernspintomographie meines Schädels mit dem Ergebnis von fünf vernarbten, nicht mehr aktiven Läsionen an teilweise untypischen Stellen für MS. Die anschließende Liquoruntersuchung im April ergab eine regelrechte Leukozyten-Zellzahl bei unauffälligen Eiweißwerten, aber die oligoklonalen Banden waren positiv. Die elektrophysiologischen Untersuchungen zeigten in den MEP Hinweise auf eine Pyramidenbahnschädigung und Auffälligkeiten in den SEP. Ich wurde mit der Verdachtsdiagnose Multiple Sklerose entlassen. Mein Neurologe geht zur Zeit von der primär progredienten Form der MS aus, da es kaum Herde gibt und ich bisher auch keine Schübe hatte. Die Symptome werden schleichend mehr, vor gut einem Jahr bin ich noch joggen gegangen, allerdings schon mit Aussetzern, heute schaffe ich es nur noch maximal 2 km zu gehen. Wenn ich mir zuviel zugemutet habe, sind 100 m kaum zu schaffen und ich bekomme ein Bein nicht mehr vor das andere. Meine rechte Hand ist fast nur noch taub, wenn ich etwas festhalten will, verkrampft sie sich, Blasenfunktionsstörungen sind meine ständige Begleitung und neuerdings habe ich das Gefühl, dass man mir mit einem Gürtel den Brustkorb einschnürt. Mittags bin ich oft schon völlig erschöpft. In meiner Schublade liegt seit drei Monaten ein Medikament mit dem Namen Fampyra. Ich sollte es auf Anraten meines Neurologen zwei Wochen ausprobieren. Bisher habe ich mich nicht getraut, weil es nur bei einem Drittel der MS Patienten überhaupt wirken und als häufige Nebenwirkung Harnwegsinfektionen hervorrufen soll. Nächste Woche werde ich es testen, denn mehr könnte der Neurologe in meinem Fall nicht für mich tun, hat er gesagt. Mit diesem Wissen schleicht sich wieder eine mir bekannte Schwermut ein und ich habe Angst wieder depressiv zu werden. Zum Abschluss also meine Frage an alle, die mit PPMS Erfahrung haben, gibt es außer Fampyra und Physiotherapie keine Chance für mich und ist der Rollstuhl langfristig eine unweigerliche Konsequenz für mich?

  3. Guten Tag,

    ich habe die PPMS seit 1993 bzw. wurde es erst 2009 so festgelegt, da es die einzige Erkrankung ist, die meiner Erkrankung am nähesten kommt.
    Würde ich denn eigentlich noch von irgendetwas profitieren, was so in Zukunft auf den Markt kommt?

    Viele Grüße von Eike Mengers

    1. Das verstehe ich nicht. Woher wissen die Ärzte, dass Sie seit 1993 bereits an MS leiden wenn es erst 2009 diagnostiziert wurde. Wurde ein MRT und eine LP durchgeführt bzw. wann wurden sie gemacht? Die Ärzte können es ja nicht so einfach festlegen, weil Ihre Beschwerden/Symptome die einer MS nahe kommen.
      In anderen Blogs von Herrn Mäurer äußern sich übrigens erfahrene MSler zur Behandlung.

      1. Hallo Elisa, ich lese zufällig gerade Ihre Antwort. 1993 hatte ich das erste Mal Symptome und kam ins Krankenhaus. Seitdem war ich einfach nur an einer chronischen Entzündung des ZNS erkrankt. Es hieß anfangs kurzzeitig MS, wurde aber schnell zurück genommen. Seit der Zeit weiß keiner, was mit mir ist. Lange lange Geschichte…

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